안면신경마비의 진단과 치료

  • 학습목표
    1. 안면신경의 해부학적 구조를 이해한다.
    2. 안면신경마비를 초래하는 질환을 열거할 수 있어야 한다.
    3. 중추성과 말초성 안면신경마비를 감별한다.
    4. 측두골 골절의 증상과 징후에 대해서 이해한다.
    5. Bell's palsy의 진단과 치료 및 예후에 관해서 이해한다.
    6. Herpes zoster oticus(Ramsay Hunt syndrome)의 진단과 치료 및 예후에 관해서 이해한다.

  • Anatomy of facial nerve
    1. Intracranial portion
      : arise near pons
    2. Meatal portion
    3. Intratemporal portion
      1. Labyrinthine segment : narrowest part of fallopian canal
        common site of temporal bone fracture and Bell's palsy
      2. Tympanic segment
      3. Mastoid segment

    4. Extracranial portion 

    * 안면신경은 posterior fossa, temporal bone, parotid gland 등을 통과하는 관계로 종양, 
       외상, 감염이 일어날 수 있다.
  • Pathophysiology of the facial nerve
    1. Mixed motor-sensory nerve
      1. Efferent fibers : muscles of facial expression, post-auricular, stylohyoid,
        posterior digastric, and stapedius muscles
      2. Parasympathetic fibers : lacrimal glands, mucinous glands of the nose,
        submandibular and sublingual glands
      3. Afferent fibers : special sence of anterior two-thirds of tongue, sensation from
        posterior external auditory canal, concha, ear lobe

    2. 신경손상과 재생
    3. 신경손상의 분류(Sunderland classification)
      1. Neuropraxia(1o) : reversible conduction block
      2. Axonotmesis(2o) : loss of structural continuity of axon with intact endoneurial sheath
      3. Neurotmesis :
        • 3도 : loss of continuity of axons and endoneurial sheaths
        • 4도 : loss of continuity of axons, sheaths, funiculus
        • 5도: complete loss of nerve continuity
    4. Degeneration
      : Wallerian degeneration of the distal axon and myelin sheath begin within 24 hours
    5. 신경의 재생
      : 손상된 부분의 상태가 신경재생의 운명을 결정하게 됨
      1. Simple misdirection : axon이 재생될 때 이전에 지배하지 않았던 근육을 지배하는
        tubule로 자라감---synkinesis
      2. Complex misdirection : mass movement
      3. Other faulty regeneration : tics, spasms, contractures, weakness,
        gustatory lacrimation(crockdile tears)

  • 말초성 안면신경마비의 감별진단
    1. 두개외 원인
      1. 외상성 안면신경마비
        • Facial lacerations
        • Blunt forces
        • Penetrating wounds
        • Mandible fractures
        • Iatrogenic injuries
        • 신생아의 안면신경마비
      2. 종양에 의한 안면신경마비
        • Parotid tumors
        • 외이도 및 중이강의 종양
        • 안면신경초종(facial nerve neurinomas)
        • 악성종양의 전이에 의한 안면신경마비
    2. 측두골내의 원인
      1. 외상성 안면신경마비
        • 측두골 골절
        • Penetrating injuries
        • 수술에 의해 발생한 안면신경마비
      2. 종양에 의한 안면신경마비
        • Glomus tumors
        • Cholesteatoma
        • Facial neurinoma
        • Hemangioma
        • Meningiomas
        • Acoustic neurinomas.
        • Squamous cell carcinoma
        • Rhabdomyosarcoma
        • Arachnoidal cysts
        • Metastatic
      3. 감염에 의한 안면신경마비
        • Herpes zoster oticus(Ramsay Hunt syndrome)
        • Acute otitis media
        • Chronic otitis media
        • Malignant external otitis(necrotizing external otitis)
    3. 두개내 원인
      1. Iatrogenic injury(operation)
      2. 종양에 의한 안면신경마비
      3. 선천성 안면신경마비
        • Mobius syndrome
        • Absence of motor units

  • 안면신경마비의 진단과 평가
    1. History
      1. Onset(sudden vs. delayed)
      2. Duration
      3. Rate of progression
      4. Complete vs. incomplete palsy
      5. Recurrent
      6. Familiar history
      7. Associated symptoms
      8. Major medical illness : DM, cancer, sarcoidosis, autoimmune disorders
      9. History of trauma
      10. Previous surgery
    2. Physical examination
      1. Complete head and neck examination
      2. Complete neurologic evaluation including cranial examination
      3. Evaluation of facial nerve palsy
        • 완전마비 : 예후가 좋지 않으므로 빠른 평가와 치료가 필요
        • 불완전마비 : 예후가 양호
        • 중추성마비 : lower face weakness(upper face is bilaterally innervated)
        • 말초성마비 : weakness of both upper and lower face
        • 양측성마비 : 중추성질환을 의미하거나, Guillain-Barre syndrome, viral infection, sarcoidosis
      4. Fisch의 안면신경마비의 평가밥법 : 안면근육의 움직임 중 wrinkling 10점,
        eye closing 30점, smiling 30점, whistling 10점, resting 20점
        으로 하고 마비된 측을 정상측에 비해 100%, 70%, 30%, 0%등으로
        나누어서 평가할 때 서로 곱한 점수를 더해서 100점 만점에 남아있는
        기능이 얼마인가를 평가
      5. House-Brackmann facial nerve grading system
    3. 전기신경학적검사
      1. 신경자극검사(Nerve excitability test)
        : 전기자극을 주고 환측과 건측의 facial twith를 보면서 이때의 threshold를 비교함
        3.5 mA 이상 차이시 예후 불량(즉시 수술필요)
      2. Electroneuronography(Evoked electromyography, ENoG)
        • 해석 : degenerated motor fibers의 percentage를 비교
        • 장점 : degeneration된 정도를 양적으로 평가
        • 단점 : 마비후 24-48 시간후에 나타남
        • 임상적용 : 외상성 마비에서 6일 이내 90%이상 변성을 보이면 surgical repair가
          필요하고, Bell's palsy 환자에서는 14일 이내 90-95%의 변성을 보임
      3. Electromyography(EMG)
        : 신경재생의 경우 polyphasic potential이 4-6주경 부터 나타나기 시작함
        ---신경재생여부를 미리 알 수 있다.
    4. Topognostic test
      : prognosis와 site of lesion을 정하는데 사용하나 현재는 그 사용이 점점 줄어 듬
    5. Radiographic studies
      1. HRCT(high resolution CT, Temporal bone CT)
        : best for bone assessment, 유양동염, 진주종성중이염, 측두골골절 등의 평가에
        도움이 됨
      2. MRI(with gadolinium enhancement)
        : soft-tissue의 평가에 우수, facial nerve의 intrinsic lesion인 Bell's palsy,
        Herpes zoster oticus, facial schwannomas 등의 진단에 도움이 됨

  • Idiopathic facial palsy(Bell's palsy)
    1. Definition
      : a self-limiting process which is not life-threating. 4-6개월내 대개 회복되나
      12개월 이상 지속되면 그 외 원인을 의심해야됨
    2. 원인 : 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았으나 Herpes simplex virus가 원인이라고 추정
    3. 증상 : facial nerve palsy, viral prodrome, facial pain, dysgeusia, hyperacusis,
      decreased tears
    4. 진단(diagnosis of exclusion)---다음 사항이 없어야 함
      1. Signs of tumor
      2. Bilateral simultaneous palsy
      3. Vesicles
      4. Involvement of multiple motor cranial nerves
      5. History and findings of trauma
      6. Ear infection
      7. Signs of central nervous system lesion
      8. Facial palsy noted at birth
      9. Triad of infectious mononucleosis(fever, sore throat, cervical lymphadenopathy)
    5. 치료
      1. Eye care : exposure keratitis로 실명까지 가능하므로 눈에대한 적절한 치료가
        가장 중요
        ---낮에는 eyedrops, 밤에는 안연고 및 안대착용
      2. Steroids
        : denervation과 autonomic synkinesis 등을 막는다는 보고가 있고
        마비의 진행을 막고 마비기간을 줄인다고 함
        용량 : 1 mg/kg/day for 10-14 days
      3. 수술적 치료
        : 6개월(혹은 일년이상) 이상 마비가 지속되거나 3주내 degeneration이 90%이상
        되는 경우
    6. 예후 : 86%에서 완전회복
    7. 불완전회복의 위험인자
      1. Age over 55 years
      2. Hypertension
      3. Complete facial weakness
      4. Pain other than ear pain
      5. Changes in tearing

  • Ramsay Hunt syndrome
    1. 정의 : herpes zoster virus가 geniculate ganglion 에 염증을 일으켜서 나타나는
      안면신경마비, 이통, 외이도와 이개주위에 생기는 vesicular eruption을 말함
    2. Symptoms and signs
      1. Vescles : 외이와 고막, palate 등에도 침범
      2. Viral prodrome : fatigue, mild fever
      3. 안면신경마비 : 초기에는 불완전 마비이나 3주 정도 지나면 완전마비로 가는 경우 많음
      4. 이통 : 14-21일경에 심함
      5. 현훈(vertigo) : 예후불량
      6. 기타 : 감각신경성난청, 이명, 다른 뇌신경마비(V, VII, IX, X)
    3. 진단
      1. Tzanck smear : 확진가능
      2. Immunoperoxidase assay of varicella zoster virus-specific IgG and IgA
    4. 치료
      1. Acyclovir(zovirax) : 통증의 기간을 감소시키고 회복을 촉진
        10mg/kg IV every 8 hours
      2. Corticosteroid : immunosuppressive and antiinflammatory action
      3. Silvadin ointment
      4. Analgesics
    5. 예후 : Bell's palsy 보다 불량하여 약 60%에서 완전회복을 보인다고 하나 최근에
      acyclovir를 사용후 부터 회복율이 높아졌다는 보고가 많음

  • 종양에 의한 안면신경마비
    1. 빈도 : 안면신경마비환자의 약 5%가 종양에 의한 마비
    2. 진단
      1. History of cancer
      2. Facial twitching
      3. Multiple cranial nerve deficits
      4. 충분한 치료후에도 회복이 안될 때
      5. 반복되는 마비일 때
      6. 마비가 3주이상 서서히 그리고 점진적으로 진행될 경우
      7. Neck or parotid mass
    3. 치료
      : 치료는 종양의 위치, 크기, 조직학적 특성에 의해 결정

  • 측두골 골절에 의한 안면신경마비
    1. Signs and symptoms
      : 외이도의 출혈, hemotympanum, step-deformity of osseous canal,
      전음성난청, 감각신경성난청, 뇌척수액 이루, 안면신경마비
    2. 치료
      1. Immediate and delayed complete palsy within 3 weeks : surgical exploration
      2. Delayed incomplete palsy : conservative treatment
      3. 수술시기의 결정은 전기신경학적검사에서 90%이상 degeneration에 빠지는
        시기를 택한다.

  • 신생아에 있어서 안면신경마비
    1. 빈도 : 0.23%. 예후는 양호(특히 출산시에 겪는 외상성 마비)
    2. 원인
      1. Trauma(75-80%) : 안면신경 주행방향에 facial contusion, ecchymosis 등이
        있으면 의심, 그 기전은 birth canal을 통과시 머리의
        compressional molding이나 forcep 사용에 의한 것으로 추정
      2. Congenital(15-20%) : 외상동반없이 다른 이상이 있을 경우에 의심
        • Congenital unilateral lower lip palsy
        • Mobius syndrome : uni- or bilateral FN palsy, other CN anomalies,
          skeletal deformities
        • Goldenhar's syndrome(oculoauriculovertebral dysplasia)
        • Dystrophia myotonia
        • Thalidomide embryopathy
    3. 진단 : 외상성인 경우 10-14일 안에 fibrillation potential이 나오지만, 선천성인 경우
      보이지 않음
    4. 치료 : 외상성은 예후가 좋으므로 기다려도 되고, 선천성인 경우 후에 facial
      reanimation을 시행한다

    경상대학교 의과대학 이비인후과 강의록목차

    최종 수정일 : 1997. 5. 29. ....... 최초 게재일 : 1997. 5. 20.